El tratamiento que permitirá a Policarpo Briones celebrar sus bodas de oro
La mielofibrosis es un cáncer raro que afecta a la sangre y que deja a los pacientes, casi siempre personas mayores, poco a poco anémicos y sin fuerzas. Solo un 10% son candidatos a un trasplante de médula ósea, la única cura posible. Para los demás, un tratamiento enfocado a mejorar los síntomas es la mejor opción

Elena Pérez

29 junio, 2021 - 13:43

Es viernes, son las 13:15 y Policarpo Briones coge el teléfono durante su paseo diario. Todos los días camina una hora. Debe caminar a buen paso porque no suena sofocado, pero se nota que está en marcha mientras camina. A sus 74 años sabe que no todo el mundo de su edad puede hacer lo mismo.

Él mismo tuvo un momento en que no era capaz de caminar una hora, ni mucho menos tampoco. Policarpo padece una enfermedad llamada mielofibrosis, un tipo de cáncer muy raro (se diagnostica a entre 9 y 14 pacientes por millón de habitantes y año) que afecta a la sangre y a otras partes del cuerpo y que, si bien no produce dolores, sí resulta muy incapacitante a medida que avanza, generando un enorme cansancio que impide al paciente llevar una vida normal. Briones llegó a ese punto hace unos cinco años.

Fue en ese momento cuando su médico, Raúl Pérez, hematólogo del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Clínico Virgen de la Arrixaca, en Murcia, le propuso empezar un tratamiento nuevo que, según Policarpo, le cambió la vida. “Nunca tuve dolor, pero estaba por los suelos”, cuenta. El cansancio era ya acompañamiento constante para él. Por entonces los paseos de una hora como el que está dando hoy no eran una opción.

Pérez cuenta que el paciente le pidió esperar un poco más antes de comenzar el tratamiento pero, ante su insistencia (los resultados, asegura, son mejores y duran más tiempo cuanto antes se empiece), por fin aceptó.

Recordándolo hoy, Policarpo sigue agradeciendo la insistencia a su médico y se alegra de aquella decisión: apenas tardó unos días en notar un cambio radical en su estado físico. El cansancio fue desapareciendo, recuperó el apetito y las ganas de hacer cosas. Volvió a viajar con su mujer, algo que hacía a menudo y había tenido que interrumpir porque no tenía fuerzas. Unas semanas después volvió también al gimnasio: “Fui a recuperar un poco la masa muscular, la había perdido toda”.

Este mes de julio celebra las bodas de oro con su mujer, Mª Fuensanta, que le acompaña en todas las fotos. Algo que hace cinco años seguramente no creyó que fuese a llegar.

MIELOFIBROSIS

es un tipo poco común de cáncer de médula ósea que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo (plaquetas, glóbulos blancos y glóbulos rojos).

Esta enfermedad crónica progresiva se produce cuando muta el ADN de las células madres de la médula ósea, lo que provoca que se reemplacen por tejido fibroso y la sangre se produzca en órganos como el hígado y el bazo. Se caracteriza por un agrandamiento del bazo, que puede llegar a comprimir otros órganos del abdomen como el estómago, generando a su vez anemia progresiva y debilidad.

Qué es la mielofibrosis y cómo actúa sobre el paciente

La enfermedad que padece Policarpo, la mielofibrosis, ocurre cuando las células de la médula ósea sufren cambios en su ADN y empiezan a producir sin control células sanguíneas (plaquetas, glóbulos blancos y glóbulos rojos). Normalmente, pasado un tiempo, las células de la médula ósea comienzan a sufrir un proceso de fibrosis y esa producción sin control se reduce cada vez más, dando paso al problema contrario: los números de plaquetas, glóbulos rojos y glóbulos blancos caen por debajo de lo normal. Todo esto provoca en el paciente anemia, infecciones, sangrados, debilidad…

Pero la enfermedad produce daños también en el bazo, un órgano que antes del nacimiento también participa en la producción de células sanguíneas. En los pacientes de mielofibrosis esta función se reactiva y el bazo vuelve a producir de forma ineficaz plaquetas y glóbulos. Esto hace que comience a aumentar de tamaño, a veces de forma espectacular: “Un órgano que normalmente pesa 1,5 kilos de peso puede alcanzar los cinco o seis, y de medir unos 12 o 13 centímetros normalmente, puede pasar a ocupar prácticamente todo el abdomen. Hemos visto pacientes en los que el aspecto del abdomen desde fuera era el de un embarazo de 9 meses”, cuenta el doctor Raúl Pérez.

Raúl Pérez, hematólogo del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Clínico Virgen de la Arrixaca (Murcia).

Pérez es el hematólogo responsable de las neoplasias mieloproliferativas crónicas (tipos de cáncer como la mielofibrosis) de su hospital. Cuenta que, a causa de ese crecimiento desmesurado del bazo, los síntomas de los pacientes empeoran rápidamente: el bazo comprime los demás órganos del abdomen, entre ellos el estómago, de forma que los pacientes empiezan a mostrarse inapetentes, apenas comen. Eso aumenta la debilidad que ya puede causar la anemia, les hace bajar de peso, la masa muscular se reduce…

La esperanza de vida de los pacientes de mielofibrosis depende mucho del grado en que se encuentre la enfermedad: “Un paciente de bajo grado puede vivir más de 10 años con una calidad de vida alta, pero uno de alto grado puede fallecer en dos años”. En un 15-20% de los casos, cuenta Pérez, la mielofibrosis evoluciona hacia una leucemia aguda y eso es lo que termina causando la muerte del paciente. En otras ocasiones, ante una debilidad muy acusada, una infección oportunista es la causa del fallecimiento.

Un tratamiento que no cura pero mejora los síntomas

Un trasplante de médula ósea de un paciente compatible y sano es la única cura para este tipo de cáncer, pero no todos los pacientes de mielofibrosis son buenos candidatos para este tratamiento, más bien al revés. El motivo es la edad: un trasplante es un tratamiento duro en el que aproximadamente uno de cada tres pacientes que lo recibe fallecen o tienen secuelas después. Cuanto más mayores son, más riesgo supone.

Por protocolo, no se suele realizar a personas mayores de 60 años a no ser que se encuentren en buen estado físico y muy rara vez se realiza en mayores de 65. Solo el 10% de los pacientes de mielofibrosis son buenos candidatos a recibir un trasplante de este tipo, ya que lo habitual es que tengan entre 65 y 70 años. Así que quedan nueve de cada 10 pacientes a los que solo se puede ofrecer un tratamiento sintomático, es decir, no destinado a curar la enfermedad sino a controlar sus síntomas y mejorar sus vidas.

Eso es lo que hace ahora cinco años llegó a la vida de Policarpo Briones. Su bazo llevaba un tiempo creciendo y los síntomas avanzaban. Era el momento de empezar con el único tratamiento que podía atenuar los síntomas y devolverle la energía para recuperar su calidad de vida. Se trata de un fármaco inhibidor de JAK, una terapia dirigida. Es un inhibidor oral de los receptores de la tirosina quinasa. Es decir, que interrumpe la señal química que le dice a las células madre responsables que sigan produciendo células de la sangre. Inhibida la señal, la producción descontrolada se reduce y los niveles de plaquetas y glóbulos rojos y blancos se normalizan.

Pero además tiene un eficaz efecto sobre el bazo: según los resultados de los ensayos clínicos realizados (aquí uno y aquí el otro), en la mayoría de los pacientes el crecimiento de este órgano se detiene, en el 50% de los casos comienza a reducirse y en un 10% el bazo vuelve a su tamaño original. Pasado un tiempo, el medicamento deja de ser eficaz, explica el doctor Pérez, pero los pacientes consiguen al menos dos o tres años de mejoría, incluso cinco si el tratamiento se aplica de forma temprana.

Los ensayos clínicos han mostrado algún efecto secundario del uso de esta terapia: un ligero aumento en el riesgo de infección por herpes zóster y una bajada inicial de plaquetas y hemoglobinas que hay que vigilar para que no haya complicaciones pero que se reequilibra poco después. “Son cosas sencillas de controlar y que compensan la mejora en la calidad de vida del paciente”, asegura el hematólogo.

Hace ya cinco años que Policarpo toma este medicamento en su dosis más alta, con dos pastillas al día. Asegura ser muy metódico y no haberse olvidado de tomarla ni un solo día, y así seguirá haciéndolo mientras siga surtiendo efecto. “La verdad es que hoy tenemos medicinas que son una maravilla”.